ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих і дітей: симптоми, лікування синдрому

Артрит має безліч різновидів і форм. Вони відрізняються один від одного по причин розвитку, механізму протікання, деяким симптомам. Серед них як поширені і відомі багатьом патології — ревматоїдний, псоріатичний, алергічний, подагричний артрит, так і рідкісні і незнайомі обивателю діагнози.

Прикладом маловідомого артропатичний захворювання є хвороба Стілла. Причин, ознаками і тактиці лікування цієї патології присвячена ця публікація.

Що таке синдром Стілла

Це рідкісна форма ювенільного ревматоїдного артриту. Діагностується вона переважно в дитячому віці — до 16 років.

На замітку! Особливість хвороби — це поєднання системного запалення з хронічним поліартритом серонегативного типу (тобто в крові не виявляється ревматоїдний фактор).

причини

Є різні припущення з приводу того, що сприяє розвитку патології. Одна з концепцій полягає в тому, що захворювання є аутоімунним розладом, тобто причина криється в порушенні роботи імунітету, який починає приймати тканини організму за чужорідні і активує запальний процес.

Інша гіпотеза розглядає захворювання Стілла як результат бактеріальної або вірусної інфекції. Третя пов’язує його з алергічною реакцією. Проте точна причина недуги не встановлена.

Код за МКХ-10

Розглянутий синдром в Міжнародній класифікації хвороб відноситься до розділу М06, іменованого як «Інші ревматоїдні артрити». Хвороби Стілла, що розвинулася у дорослих, присвоєно код М06.1.

Де лікувати, до якого лікаря звертатися

Первинні симптоми зачіпають шкіру і супроводжуються підвищенням температури, тому спочатку людина може записатися на прийом до дерматолога, терапевта або педіатра. Після попереднього огляду і обстеження отримає напрямок до потрібного лікаря. А це в першу чергу ревматолог, оскільки хвороба вражає суглоби, і в залежності від інших вогнищ запалення — кардіолог, пульмонолог, фізіотерапевт і інші фахівці.

Симптоми у дітей

У більшості випадків патологія розвивається в дитячому віці. Інша її назва — системно-початковий ідіопатичний артрит.

Захворювання починається з загальносистемних симптомів:

  • сильної втоми, нудоти і поганого апетиту;
  • хвилеподібного підвищення температури до 39 ° або вище, яка може раптово з’являтися і зникати навіть без застосування жарознижуючих засобів;
  • червоною або рожевою висипу на шкірі.

У дитини також виявляється збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки, може бути присутнім біль в горлі. У деяких випадках розвивається запалення оболонок серця та легень (перикардит і плеврит) і як наслідок скупчення рідини навколо ці органів (перикардіальний і плевральнийвипіт відповідно).

Безпосередньо артрит, — ураження суглобів, — виникає через деякий час після появи системних симптомів. У місцях запалення спостерігається біль і припухлість.

На замітку! При синдромі Стілла, як правило, уражається відразу декілька довільних суглобів (це називається поліартритом, або полиартикулярное артритом) без певної локалізації.

Тобто запалення може торкнутися кисті, стопи, лікті, коліна, плечі і тазові зчленування. Ознаки артриту при цьому стійкі — тримаються до 5-6 тижнів.

Клінічні випадки у дорослих

Розглянутий недуга вкрай рідко виявляється після 16 років. Серед дорослого населення це максимум 2-3 епізоду на 100 тис. Чоловік. Найчастіше це особи у віці 16-25 і 35-45 років будь-якої статі.

У Російському медичному журналі №17 від 01.09.2015 описаний випадок синдрому Стілла у жінки 53 років. Ознаки хвороби виникали кілька разів. У пацієнтки спостерігалися симптоми:

  • підвищення температури до 40 ° щовечора приблизно в один і той же час;
  • висип по всьому тілу;
  • біль в плечах, пальцях і зап’ястях;
  • сильне збільшення шийних лімфовузлів.

Відомо, що перший епізод захворювання трапився у жінки під час лікування виразкової хвороби 12-палої кишки. Антибіотики і жарознижуючі засоби не давали ефекту, і лише застосування НПЗЗ знижувало температуру і біль в суглобах.

Були проведені обстеження у ряду фахівців — від отоларинголога до гематолога і онколога, але порушень так і не було виявлено. Тільки після виключення безлічі хвороб і консультації у ревматолога був поставлений діагноз «хвороба Стілла».

В цьому ж журналі наводиться таблиця критеріїв, за якими розглянута патологія визначається у дорослої людини. Наводимо дані:

Чи передається захворювання у спадок

Генетична теорія розвитку описуваного синдрому існує. Вона передбачає зв’язок хвороби з порушеннями в хромосомному ділянці, що відповідає за гістологічну (тканинну) сумісність. Однак це лише теорія, поки що не знайшла точного підтвердження.

Діагностика та фото

Діагноз ставиться на основі клінічних ознак, описаних вище і результатів лабораторних аналізів. Рентгенологічне дослідження не є основним, оскільки при хворобі Стілла ураження суглобів може на ньому не проглядатися.

А ось аналізи синовіальної рідини і крові показують наступне:

  • Чи не виявляється ревматоїдний фактор.
  • Відсутні антитіла до ЦДЛ (циклічного цитрулінованого пептиду).
  • Має місце нейтрофільнийлейкоцитоз.
  • Підвищено швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ).

В діагностиці повинні бути виключені онкологічні та інфекційні хвороби, інші різновиди артриту, системний червоний вовчак.

На фотографіях показано зовнішній прояв синдрому — висип.

Лікування хвороби Стілла: рекомендації

Терапія направлена ??на боротьбу з наявними осередками запалення. Більшість симптомів піддаються впливу нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП). Гормональні засоби глюкокортикоїди — такі як преднізолон, Гидрокортизон і інші — призначаються в більш важких випадках.

Для хворих з персистуючою формою захворювання (тобто повторюється неодноразово, хронічної) використовуються ліки, що коректують роботу імунної системи. Їх же застосовують при ревматоїдному артриті. Приклади засобів: Метотрексат, Азатіопрін, Циклофосфамід, Гидроксихлорохин. Ці препарати токсичні і не допускають прийому без призначення лікаря і відхилення від запропонованої схеми.

Це цікаво! У розвитку синдрому Стілла виявлена ??роль двох типів інтерлейкіну (IL-1 і IL-6). Ефективними виявилися ін’єкції кошти Кінерет, блокуючого активність цих сполук.

Що стосується профілактики, то через відсутність інформації про точні причини розвитку хвороби, визначених заходів щодо її попередження не існує.

Корисне відео

Розповідь доктора про захворювання (синдром) Стілла.

Прогноз на одужання

Повне лікування настає приблизно у третини хворих. В інших випадках патологія переходить в хронічну або рецидивуючу форму. Загострення трапляються з періодичністю від 1 до 10 років. Більше 90% пацієнтів мають сприятливий прогноз в плані виживання. Відомі летальні випадки, як правило, пов’язані з вторинними інфекціями — туберкульоз, запаленням тканин серця, амілоїдозом.

Ссылка на основную публикацию